症状

・筋萎縮、脱力

前腕や手に限局することが多い。萎縮や脱力により、握力の低下や手の細かい運動の障害が見られる。指では伸展が難しく、手首は屈曲させるのが難しくなることが多い。肘や肩での脱力はないことが多いが、萎縮が上腕以上に進行すると痛みを訴えることもある。利き腕に関係なく右側が多く侵される。

・寒冷麻痺

寒い日や手を冷やすことで脱力やかじかみが増悪する。

・指伸展時の振え

特に指を伸ばした時に細かい不規則な振えが生じる。

 

以上が一般的な症状であるが、このような上肢の症状に加えて、下肢のもつれやツッパリなど、下肢症状を呈することも知られている。

一般的に感覚障害は見られない。

主に成長期を過ぎると症状の進行が停止すると言われるが、20代や30代で再度進行する報告もあるため継続的な受診が必要である。

参考文献:参考文献:若年性一側上肢筋萎縮症(平山病)の診断と治療 平山 恵造

下肢症状を呈した平山病類似症例の経験 片山 耕 旭川赤十字病院整形外科

臨床整形外科 25巻5号 (1990年5月)